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文章开篇之前，我想分享两个重症肌无力的案例给大家。
病例1：
老谢，57岁，年5月初有交替发生的左右眼睑下垂的症状，后逐渐发展到延髓麻痹，吃饭喝水都费力，最终确诊为——重症肌无力ⅡB型。
在相关药物治疗后，症状逐渐好转，并没有重症的发生。
抗AChR抗体阳性的他，在激素阶梯加量的基础上应用了免疫抑制剂。身为医生的我知道，有糖尿病、高血压的他，接下来的路并不好走。
病例2：
LIli，40岁，年诊断重症肌无力(全身型)，经过积极治疗，一度缓解。
但年生孩子的时候，发生过肌无力危象，进行了气管插管、呼吸机辅助呼吸，加用丙球、激素冲击、改用免疫抑制剂后，症状得到控制。
年，发烧感冒后再次出现危象，再次出现气管插管......
经过无数次的治疗和抢救，目前疾病平衡在稳定期，看着她在朋友圈里晒发胖的自己和孩子日常生活的照片。
我知道，经历了生死，她会更珍惜生活，这让我十足地为她高兴和欣慰。
每每首诊该疾病的病人，病人总会被该病的名字吓到，这重症肌无力有多重症?
貌似疾病的每一个阶段和症状都是致命的，今天让我们来扒一扒，重症肌无力到底有多重?
什么是重症肌无力?
重症肌无力，一种神经肌肉传导障碍性疾病，由于自身抗体结合于突触后膜，导致乙酰胆碱受体损害，导致肌无力的发生。主要抗体为抗乙酰胆碱受体抗体(抗AChR抗体)。
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神经肌肉接头(NMJ)构成示意图
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，我们把这种典型的症状称为“晨轻暮重”。
病变部位在哪?
重症肌无力虽然叫做“肌无力”，但病变部位并不在肌肉，而是在“神经-肌肉接头”。
肌肉的活动需要神经支配，神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。
所谓“神经-肌肉接头”，顾名思义，就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。
神经通过释放信号弹(神经递质)，来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了，所以无法收到神经发出的信号，也就无法正常收缩。
早上的时候，神经刚开始活跃，逐渐释放信号弹，位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了，但还有少部分残留的接收器可以接收到信号，所以这时候症状是最轻的。到了晚上，肌纤维上残存的接收器都被占用了，神经新发出的信号再也没人接收了，所以症状最重。
为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状?这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的，所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。
如何诊断呢?
利用上述的原理，我们可以利用“疲劳试验”来帮助诊断“重症肌无力”。
但只通过临床诊断“重症肌无力”还是不太靠谱，我们可以用电生理的方法：给神经一个高频率的电刺激，如果肌肉收缩的幅度越来越小，则说明肌肉上的信号接收器有问题。这种方法十分精确而且可以量化。
那么，是什么导致肌肉上的接收器被破坏了呢?
是由于胸腺瘤分泌了专门破坏接收器的抗体。所以，我们可以进一步通过胸腺CT判断有无胸腺瘤，还可以直接化验血中的相关抗体。经过这些检查，“重症肌无力”的诊断就非常完善了。
Tips疲劳试验
通过让患者持续抬眼或斜眼视物、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作来进行测试的。该试验是检查发现病情的常用手段之一，通过反复运动肌肉，检查是否存在肌无力症状明显加重的症状。
重症肌无力是可治的疾病
“重症肌无力”不幸之大幸在于它的病因明确，是“可治”的疾病。虽不能有完全意义上的治愈，但在现在的医疗技术和条件下，绝大多数“重症肌无力”患者可以维持正常生活。
目前该病患者可用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状，并采取免疫抑制治疗，结合中医康复，经系统规范治疗约79%的患者可实现生活自理，约4%的患者可实现临床痊愈，回归常态生活(数据来自《中国重症肌无力患者群体生存状况调研报告》)。
运用中西医结合疗法，在治疗时利用西医见效较快的特点，快速控制病情，帮助患者迅速缓解身体各种不适症状，防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。
充分发挥中西医各自的优势，结合中医标本兼治的思想进行根源治疗，采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段，深入调理辨证治疗。
清除患者体内组织器官沉积的有害毒素和各种致病因子，刺激机体进行应激反应，使机体“推陈出新”，恢复代谢平衡，从内而外达到治标治本的目的。
写在最后
重症肌无力，是超乎于能治愈和非治愈以外的一种疾病。它的存在，使得相当一部分病人痛苦的活着。
但对比古时蛮荒年代，在一代一代的科学家和医者的努力下，目前我们累积了很多该疾病的诊断、治疗、预后的经验，使重症肌无力有一个很系统和科学的治疗方法。
最后，重症肌无力不可怕，也没有想象的那么“重”。我们只遵循科学，严格执行医嘱，积极而努力的配合医生治疗，最终会维持在最轻微表现状态或完全缓解状态。
相信在不久的将来，我们会完全战胜该疾病。
